異型奇形腫瘍（ATRT）は、主に幼児に発生するまれな脳腫瘍です。 セントジュードチルドレンズリサーチホスピタルの科学者は、XNUMXつの臨床試験のデータを使用して、ATRTの分子グループを研究し、それらを臨床転帰と相関させました。 調査結果の詳細を記した論文が本日、 臨床癌研究、アメリカ癌研究協会のジャーナル。

「ATRTの生物学を見ると、これは単一の疾患ではなく、同じ疾患の生物学的に異なるグループが少なくともXNUMXつあることがここ数年でわかりました」と、最初の対応する著者であるSanthosh Upadhyaya、MDは述べています。 、セントジュード腫瘍学科。 「しかし、これらの異なるグループの結果はどうですか？ ここで、現在のセントジュード研究は、ATRTのこれらの異なるグループがどのように提示できるか、そして異なる治療レジメンでそれらの結果がどうなるかについての洞察を提供します。」

ATRTには、ATRT-MYC、ATRT-SHH、ATRT-TYRの07つの以前に確立された分子グループがあります。 研究者は、SJYC03およびSJMB74臨床試験のデータを使用して、ATRTのXNUMX人の子供からの治療結果を調べました。 ATRTはまれな小児がんであるため、これはこの疾患を患う小児の最大のコホートのXNUMXつです。

調査結果は、ATRT-TYRは通常3歳未満の子供に発生し、転移する可能性が低いことを示しました。 彼らはまた、ATRT-SHHは非常に幼い子供に発生する傾向があり、発症時に転移する可能性が高いことも発見しました。 さらに、ATRT-TYRの小児は全体的に最良の反応を示しましたが、ATRT-SHHおよびATRT-MYCの小児は、転移がない場合に同等の治療反応を示しました。

研究者らはまた、血液中のSMARCB1遺伝子（ATRTに見られる特徴的な遺伝子変異）にも注目しました。 科学者たちは、テストされた子供の約1分のXNUMXがSMARCBXNUMX遺伝子に異常があることを示しました。 これらの子供は若い年齢でATRTを発症する傾向があり、ATRT-SHHグループを持っている可能性が高くなります。 研究者らは、この異常があることは治療結果を予測しなかったことを発見しました。

「ATRTの分子基盤を理解する上で明らかに大きな進歩を遂げましたが、さまざまな分子グループに基づいて治療法を決定するには、まだかなりの進歩が必要です」とUpadhyaya氏は述べています。

年齢と転移はまだ道を導く

ATRTの死亡率は約70％であり、子供は通常3歳未満で診断されます。診断時の子供の年齢と転移の広がりの程度は、この病気の予後と治療のために考慮すべきXNUMXつの最も重要な要素です。

診断されたときに年長で転移性の広がりがない子供は、通常、最良の結果を経験します。 3歳未満の子供は、年長の子供に提供される放射線療法で治療することができず、結果に影響を及ぼします。 研究者たちは、各グループの子供たちは、年齢と転移状態を念頭に置いて、前向きな結果をもたらす可能性があることを強調しています。

「ATRTの分子群をよりよく理解することは、この疾患の次世代治療法を開発するために重要ですが、診断時の年齢と転移の広がりは、依然として考慮すべき最も重要な臨床的要因です」と、上級著者のAmar Gajjar、MD、St 。ジュード小児科の議長。

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この研究の他のセントジュードの著者は、ジャイルズロビンソン、アルズオナルトーマス、ブレントオア、ギャングウー、キャサリンビラップス、ルースタテボシアン、サンディープクマールダンダ、アショクスリニバサン、イブラヒムカドゥミ、アンナビニツキー、グレゴリーアームストロング、ロヤモスタファビ、ポールクリモジュ。、ゾルタン・パタイ、キム・ニコルズ、フレデリック・ブープ、トーマス・マーチャント、デヴィッド・エリソン。 この研究の他の著者は、Pascal Johann、Hopp Children's Cancer Center Heidelberg、およびGerman Cancer ResearchCenterです。 Hopp Children's Cancer Center Heidelberg、German Cancer Research Center、Princess Maxima Center for PediatricOncologyのMarcelKool; アルベルトブロニッサー、ピッツバーグ小児病院; アン・ベンデル、子供のミネソタ; ティムハッサル、ロイヤルチルドレンズホスピタルブリスベン; スタンフォード大学のソニア・パルタプとポール・フィッシャー。 カリフォルニア大学サンディエゴ校およびレイディ小児病院のジョン・クロフォード。 Murali Chintagumpala、テキサス小児がんセンター; エリック・ブーフェ、病気の子供のための病院; Sridharan Gururangan、フロリダ大学マックナイトブレインインスティテュート。 ロバートサンダース、コミュニケアヘルスセンター; フロリダ大学ヘルスのダニエル・インデリカート。

セントジュードでの研究は、国立衛生研究所（CA21765）と、セントジュードの資金調達および意識向上組織であるALSACからの助成金によって部分的に資金提供されました。

セントジュードチルドレンズリサーチホスピタル

セントジュードチルドレンズリサーチホスピタルは、小児がんやその他の生命にかかわる病気の世界での理解、治療、治療の方法をリードしています。 国立がん研究所が指定した唯一の小児専門の総合がんセンターです。 セントジュードで開発された治療法は、病院が20年以上前に開院して以来、小児がん全体の生存率を80％から50％に押し上げるのに役立ちました。 セントジュードはその画期的な成果を自由に共有しており、セントジュードで救われたすべての子供たちは、世界中の医師や科学者がその知識を利用して、さらに数千人の子供を救うことができます。 家族が心配するべきすべての家族が子供たちの生活を助けることなので、家族は聖ジュードから治療、旅行、住居、食事の請求書を受け取ることはありません。 詳細については、stjude.orgにアクセスするか、ソーシャルメディアで@stjuderesearchからSt. Judeをフォローしてください。