De légères différences dans les caractéristiques cliniques peuvent aider les médecins à faire la distinction entre deux formes rares mais similaires d’inflammation cérébrale auto-immune chez les enfants, suggère une nouvelle étude réalisée par des scientifiques de l’UT Southwestern. Les résultats, publiés en ligne dans Neurologie pédiatrique, pourrait offrir aux patients et à leurs familles un meilleur pronostic et la possibilité de cibler à l'avenir des traitements spécifiques à chaque pathologie.

Environ la moitié de tous les cas d’encéphalite – un type rare d’inflammation cérébrale qui touche environ 1 personne sur 200,000 XNUMX aux États-Unis chaque année – peuvent être attribués à une infection. Pour une partie des autres cas dont la cause n'est pas claire au départ, les chercheurs ont découvert un lien avec le système immunitaire des patients ciblant et endommageant de manière inappropriée le cerveau.

Les formes les plus courantes d’encéphalite pédiatrique d’origine immunitaire sont l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) et l’encéphalite auto-immune (AE). Bien qu'il s'agisse de deux troubles distincts, explique Molly E. McGetrick, MD, boursière en soins intensifs pédiatriques à l'UTSW, leur présentation - y compris la désorientation et d'autres signes d'altération de l'état mental, de convulsions ou d'anomalies motrices et sensorielles - est en grande partie la même chez les enfants, empêchant un diagnostic précis. De plus, la rareté de l’AE et de l’ADEM rend plus difficile la collecte de données permettant de distinguer ces conditions.

"Malgré leurs similitudes dans la présentation, les patients atteints d'AE ont tendance à avoir une maladie plus longue et plus prolongée qui nécessite plus de thérapies que ceux atteints d'ADEM", explique McGetrick. "Être capable de distinguer définitivement ces conditions pourrait aider les médecins à guider les patients et leurs familles sur ce à quoi s'attendre."

Pour révéler les caractéristiques uniques de chaque maladie, McGetrick et ses collègues ont recherché des dossiers médicaux s'étendant sur une décennie se terminant en décembre 2019 pour les patients pédiatriques diagnostiqués à l'UT Southwestern avec une encéphalite ou une encéphalomyélite. Ils ont identifié 75 patients diagnostiqués avec une encéphalite d’origine immunologique : 23 avec ADEM et 52 avec AE.

Lorsque les chercheurs ont comparé les antécédents des patients, les résultats de laboratoire et d’imagerie, ainsi que les résultats, ils ont constaté de légères différences entre les deux affections. Par exemple, les patients atteints d'ADEM avaient un délai plus court entre l'apparition des symptômes et le diagnostic que ceux atteints d'AE, et ceux atteints d'ADEM présentaient universellement des résultats anormaux d'imagerie par résonance magnétique, contre seulement 61 pour cent de ceux atteints d'AE. Les patients atteints d’AE étaient plus susceptibles que ceux atteints d’ADEM d’avoir des marqueurs d’inflammation élevée présents dans leurs résultats sanguins et dans leur liquide céphalo-rachidien. Les patients AE avaient également tendance à rester à l’hôpital plus longtemps (21 jours contre 13 jours pour les patients ADEM) et étaient plus susceptibles de quitter l’hôpital avec un handicap neurologique nécessitant une thérapie physique et professionnelle importante.

McGetrick note qu'actuellement les patients ADEM et AE reçoivent des thérapies similaires, notamment des corticostéroïdes pour réduire la réaction inflammatoire du corps aux auto-anticorps, des immunoglobulines intraveineuses pour lier et neutraliser les auto-anticorps pathologiques, ou une plasmaphérèse pour éliminer les auto-anticorps du corps au cours d'une série de séances. Souvent, les symptômes des deux affections disparaîtront avec ces traitements, mais ils peuvent prendre plus de temps pour les EI et réapparaître chez certaines personnes. Plus les chercheurs en apprendront sur les caractéristiques distinctives de ces affections, dit-elle, plus ils pourront cibler des traitements spécifiques pour chaque affection, améliorant ainsi les perspectives de ces patients.

"L'un des principaux messages à retenir de cette étude est que nous avons encore beaucoup à apprendre sur ces conditions", déclare McGetrick. « Plus nous en savons, plus l’avenir de ces patients sera radieux. »

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Parmi les autres chercheurs de l'UT Southwestern qui ont contribué à cette étude figurent Natasha A. Varughese, Darryl K. Miles, Cynthia X. Wang, Morgan McCreary, Nancy L. Monson et Benjamin M. Greenberg.

À propos du centre médical UT Southwestern

UT Southwestern, l’un des premiers centres médicaux universitaires du pays, associe une recherche biomédicale pionnière à des soins et à une éducation cliniques exceptionnels. La faculté de l'établissement a reçu six prix Nobel et comprend des membres 23 de l'Académie nationale des sciences, des membres 17 de l'Académie nationale de médecine et des chercheurs du 13 Howard Hughes Medical Institute. Les professeurs à plein temps de plus de 2,500 sont responsables des avancées médicales révolutionnaires et sont résolus à traduire rapidement la recherche scientifique en de nouveaux traitements cliniques. Les médecins du sud-ouest de l'UT fournissent des soins dans environ spécialités 80 à plus de patients hospitalisés 105,000, près des cas dans les salles d'urgence 370,000, et supervisent environ un million de 3 visites ambulatoires par an.